长期酗酒 需要警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种鲜见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特征的疟疾，常见于酒精中毒患儿。近期，来自印度科泽科德的大学药剂学及神经科的 James 等学术界刊文了一例 Marchiafa-Bignami 病，公开发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长患儿，20 年前开始有中度酗酒史，近一个年初展现出有近记忆及执行功能障碍，偏执改变，蜥脚类肥胖。

图 1 矢状位 T2WI（a）和横向 T2-FLAIR（b）显示睾丸轻度肿胀，整个睾丸颇高瞬时，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以睾丸的中央层好在辅以，背层和腹层相对于保留，展现出有「三明治征」。 其他好在的白质有前片山、后片山、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床展现

认知障碍，蜥脚类反常，癫痫发作及苏醒。

主要特点

1. 酒精中毒患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示睾丸颇高瞬时；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术，可显示 NAA/Cr 比值在疟疾发作后的前 4 个年初急剧下降，随后经常出有现乳酸西坡、脂质西坡，这些见到与临床病征的恢复不符。

筛选诊断

睾丸胶质瘤：并不一定效应造成了睾丸穿孔。

脱髓鞘：病灶有时候线性，竖直分布，排列成 Dawson 手指征。

血管原发性：原发性有时候较为线性。

Wernicke 病症：有时候累及下脑干、脑干和大脑皮质导水管区域内灰质。

化疗

尚无完全一致可证的化疗，有时候肠外获得硫胺素。

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编辑： 美网