长期酗酒 必需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 得病是一种罕见的以胼胝体脱髓鞘和坏死为特平的疾得病，常见于心肌梗塞患儿。有数期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成年人患儿，20 年之前开始有中度精神病史，有数一个月表现出有数记忆及拒绝执行功能障碍，心智忽略，步态失调。

所示 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示胼胝体轻度肿胀，整个胼胝体更高信号，结构保留

临床：Marchiafa-Bignami 得病

Marchiafa-Bignami 得病以胼胝体的中央层受累辅以，背层和腹层相对保留，表现出「松饼平」。 其他受累的脑细胞有之前结城、后结城、皮质脊髓束、大脑半球脑细胞及小脑中脚。

哮喘

认知障碍，步态异常，癫痫中风及昏迷。

主要特点

1. 心肌梗塞患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示胼胝体更高信号；

2. 磁共振波谱是重要的基本功能临床技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾得病中风后的之前 4 个月急剧下降，随后出现甘油峰、脂质峰，这些找到与临床腹泻的趋于稳定不符。

鉴别临床

胼胝体胶质瘤：这样一来现象导致胼胝体肿大。

脱髓鞘：得病灶往往离散，垂直分布，方形 Dawson 手指平。

血管壁得病变：得病变往往较为离散。

Wernicke 脑得病：往往病变下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

疗程

尚无具体可证的疗程，往往肠外给予硫胺素。

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主笔： 李娜