长期以来酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和水肿为形态的病症，常见于忧郁症病患者。近期，来自孟加拉国科泽科德医学院眼科及神经科学的 James 等历史学者媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，登载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病患者，20 年此前开始有中度精神病史，近一个翌年展现出出近失忆及执行功能障碍，人格彻底改变，坐姿失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）表明睾丸轻度溃疡，整个睾丸较高信号，结构延续

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以睾丸的中央层受累为主，背层和腹层相对延续，展现出出「点心征」。 其他受累的大脑皮质有此前片山、后片山、皮质脊髓束、顶叶大脑皮质及小脑中脚。

临床展现出

认知障碍，坐姿异常，癫痫猝死及昏迷。

主要特色

1. 忧郁症病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明睾丸较高信号；

2. MRI波谱是极为重要的辅助诊断技术，可表明 NAA/Cr 比值在病症猝死后的此前 4 个翌年下降，随后注意到乳酸峰、磷脂峰，这些发现与临床呕吐的完全恢复有违。

判别诊断

睾丸胶质瘤：占位现像造成睾丸出血。

脱髓鞘：病灶一般而言对数，斜向分布，呈圆形 Dawson 手指征。

微血管出血：出血一般而言非常对数。

Wernicke 脑病：一般而言累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚无具体内容可证的治疗，一般而言肠外给予苯甲酸。

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编辑： 澳网